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  LENNOX-GASTAUT SYNDROME

 

The LENNOX-GASTAUT Syndrome.

  Occasionally the terms L-G Sd & Myoclonic Epilepsies are used interchangeably. Brief seizures, multiple falls, severe course, resistant to many medications, and association with mental deficiency are the hallmarks of the LGS.

 

LGS can be identified by the triad:

                                    -Seizures are typically: axial tonic, atonic, and atypical absences

                                    -EEG anomalies: diffuse slow spike-waves or "petit mal variant" in awake state, bursts of fast rhythm at 10 Hz during sleep.

                                    -Slow mental neuro-development, with personality disorder.

 

Frequency:

LGS has been defined loosely as any severe epilepsy of childhood in which wake EEG shows slow spike-waves, or other authors are much more restrictive in their definition as described above. Hence there has been an extreme discordance in the frequency of this condition. Probably the LGS represents around 3 to 5% of all epilepsies of childhood.

 

Gender

  Male predominance.

 

Age of onset

  Before 8 years of age. Maximum frequency is seen between 3 & 5 years, some before 2, rarely after 10.

 

Genetic

  No familial cases reported. Family history of seizures is however reported between 2.5 & 40%.

 

Circumstances of onset

  A LGS may occur in 4 different clinical situations:

1)  Totally idiopathic: no past history at all at onset. The child was perfectly normal before.

 2) Developmental delay at onset. With or without behaviour problems. It is in this case, the LGS occurs in a child with an encephalopathy, cryptogenic or symptomatic, which will be named LGS because of the appearance of the typical wake and sleep EEG.

3)  The LGS can occur following a West Syndrome, which was rarely symptomatic, usually cryptogenic, exceptionally idiopathic.

4) During the evolution of an epilepsy, symptomatic, cryptogenic or idiopathic, generalized or partial, the symptomatology may take the form of a LGS. Occasionally the LGS is only transitory and represents a phase during the evolution of an other epileptic syndrome.

 

  There are several types of brief seizures manifested by sudden, brief jerks. Since they are superficially similar, they are loosely termed myoclonic seizures, although they correspond to different neurophysiological mechanisms.

            True myoclonic seizures are manifested on the EMG recording  as bi- or polyphasic potentials of 20-100 msec duration that may be followed by a tonic contraction of affected muscles or by a transient suppression of normal tonic activity lasting up to 350 msec. On EEG myoclonic seizures are associated with generalised bursts of polyspike-and- waves or spike-waves.

            During atonic Seizures the patient may suddenly fall to the ground or slump in a rhythmic, step by step fashion, or may have only a brief head nodding or a sagging of the body. Atonic seizures are accompanied on the EEG by slow spike-waves, 3Hz spike-waves, polyspike-waves or fast recruiting rhythms. The EMG shows suppression of normal tonic activity.

                        Tonic seizures involve the tonic contraction of certain muscles groups without progressing to a clonic phase. They also can cause the patient to fall to the ground, when the lower limbs are forcibly flexed. The patient may be thrown out of balance, particularly if the tonic contraction is ASYMMETRICAL. Patients who fall in a rigid posture, like a statue, are having TONIC seizures; patients who fall by collapsing may be having either an atonic seizure or a GLOBAL tonic seizure with triple flexion of the lower extremities. The EMG during a tonic Seizures shows a muscle discharge similar to a volontary contraction. The EEG may show simple flattening of all activity throughout the attack , a very fast activity (20 +/- 5 Hz) of increasing amplitude, or a discharge of 10-Hz with a high amplitude from onset but otherwise similar to the epileptic recruiting rhythm.

 

                        The seizures that occur in the LGS are always of several types:

            -Brief tonic, atonic and myoclonic attacks

            -Atypical absences,

            -Absence status

            -Tonic or myoclonic status

                        They often associated with other less characteristic manifestations.

 

                        TONIC SEIZURES

            They are the most frequent and most characteristic. 17 to 55 %,  up to 92%. Systematically obtained during sleep tracing.


 

   Clinic

     EEG

    EMG

MYOCLONIC Seizures

Sudden, brief jerks. Fall

Generalized bursts of polyspike-&-waves, or spike-waves.

bi-or polyphasic potentials of 20 to 100 msec +/- followed by tonic contraction or by suppression of normal tonus lasting up to 350 msec

ATONIC Seizures

Fall limp, slump in rhythmic step by step fashion, head nodding, body sagging.

Slow spike-waves, 3-Hz spike-waves, polyspike-waves, fast recruiting rhythms.

Suppression of normal tonic activity in the affected muscle group.

TONIC Seizures

Hypertonic, may fall like a statue.

Simple flattening, very fast activity 20+/-5 Hz of increasing amplitude, 10-Hz rhythm with high amplitude from the onset.

Muscle d/c identical to that of a volontary contraction.

 

            Atonic and tonic seizures can be termed PSEUDOMYOCLONIC seizures. All these fits are classified as “Generalised Seizures” under headings of massive bilateral myoclonus , tonic or atonic seizures.

              Localized forms of myoclonus may be associated with generalised myoclonus. Erratic myoclonus is but an example.

              True and peudomyoclonic seizures can be associated with other types of attacks. Atypical absences are especially common but partial and tonic-clonic or clonic seizures may occur.

  A word or two about treatment. Seizure control in LGS is very difficult. Valproic Acids and Clobazam are often helpful. Carbamazepine may be added if  tonic seizures are the main problem and Ethosuximide when it is the atypical absences who cause more difficulties. Lamotrigene has recently proven itself to be particularly helpful in the treatment of the LGS.

 

 

POUR LES FRANCOPHONES:
RÉSUMÉ DE LA PRESENTATION DU Dr A.ARZIMANOGLOU

                                     lors de la Conférence de Marseille 25 et 26 mars 1993.

 

            Pour définir le Sd de Lennox-Gastaut:

            1)         -PO Lentes diffuses pendant l'EEG de Veille

                        -Bouffées de rythmes rapides pendant l'EEG de Sommeil

            2)         -Absences ATYPIQUES

                        -Crises TONIQUES AXIALES

                        -Crises ATONIQUES

                        -MYOCLONIES

            3)         -RETARD MENTAL

            Ce Sd survient chez les enfants de moins de 8 ans. Il n'y a pas d'antecedents familiaux de SLG, mais il y a une forte augmentation des antecedents familiaux d'épilepsie.

            Les crises sont Myocloniques (NB: M. Gastaut au début avait dit "pas de crise myoclonique" puis a changé d'avis. Ce qui veut certainement dire que les crises myocloniques ne sont certainement pas présentes dans 100% des cas).

                                                            -Absences ATYPIQUES. Ce point est intéressant car il va permettre dans certains cas de distinguer le Sd de LG du Sd de Doose dans lequel la sémiologie des crises peut être similaire, de même que le type de patients, mais oú les absences sont TOUJOURS TYPIQUES.

                                                            -Chutes. Ici il va être parfois difficile de distinguer des chute atoniques comme dans le Doose, des chutes myocloniques, ou même de chutes hypertoniques. Si l'enfant tombe en ARRIÈRE, il est plus probable que ce sont des hypertonies ou des myoclonies, alors qu'une chute vers l'avant oú sur le côté est plus évocatrice d'une atonie. Chez le jeune enfant il va parfois ne s'agir que d'une simple chute de la tête.

                                                            -Les crises TONIQUES du SOMMEIL sont aussi un élément très important au diagnostic du Sd de LG.

            A l'EEG les crises toniques, volontier NOCTURNES, sont augmentées pendant le sommeil. Elles sont brèves, et s'accompagnent d'une perte du contact.

            Les décharges de rythme rapide du sommeil, sont bilatérales, plutôt ANTERIEURES, et parfois précédées d'un aplatissement de l'activité de fond.

            Les crises ATONIQUES représentent de 25 à 50 % des crises. Elles sont responsables de la majorité des chutes. Elles sont brèves durant de 1 à 4 secondes, s'accompagnent d'une altération de la conscience qui est VARIABLE. Et, parfois vont s'accompagner d'une secousse myoclonique.

            Les ABSENCES ATYPIQUES sont fréquentes, elles ont un début et une fin PROGRESSIVE, la perte du contact est INCOMPLETE, elles peuvent avoir une composante tonique quand elles sont mineures, mais sont généralement ATONIQUES.

            Les myoclonies sont typiques et surtout contrairement aux autres phénomènes épileptiques du Sd de LG, ne s'accompagnent pas d'une perte du contact. A l'EMG les décharges sont semblables à celles d'une contraction volontaire du muscle.

            Les autres types de crises sont:

                        -les crises Grand-Mal-Tonico-Cloniques (CGMTC) dans 15 à 50 % des cas.

                        -les crises Cloniques Unilatérales dans 9 à 22 %

                        -les Crises partielles Complexes, avec activité automatique fragmentée, dans 7 à 10% des cas.

                        -Toutes les associations sont possibles.

                        -Il y a de bonnes et de mauvaises périodes.

 

            LES ETATS DE MAL NON CONVULSIFS du Sd de LG.

                        Il s'agit d'une OBNUBILATION profonde avec APATHIE, la perte du contact est toujours présente mais variable et difficile à apprécier chez ces enfants très handicappés. Cet état est emaillé de brèves secousses myocloniques et peut durer PLUSIEURS JOURS. A l'EEG, PO Lentes à 2 à 2.5 coups par secondes, diffuses qui peuvent durer de quelques secondes à quelques minutes. C'est ce que l'on a appelé le "petit mal variant". Pendant le sommeil ces anomalies sont TOUJOURS augmentées, avec des PO Lentes, des PPO très Lentes, ou des PP en bouffées.

 

            Juste un mot sur le traitement. Eviter le Rivotril. Associer Valproate et Clobazam. Avec de la carbamazepine si les crises Toniques sont au premier plan, et de l'ESM si les absences atypiques sont les plus génantes. La Lamotrigen a plus recemment demontrer son efficaitee dans le Sd de LG. Il est fort probable que ce medicament va devenir le traitement de choix pour le syndrome de LG.